Видео

Полимиозит: лечение, симптомы, диагностика | Подробно о лечении полимиозита

27 Май, 2022
Полимиозит: симптомы, диагностика и лечение заболевания


Мышечную слабость, возникающую при воспалительных миопатиях можно и нужно лечить! Читайте эту статью, чтобы узнать как.

Воспалительные миопатии — это хронические прогрессирующие воспалительные заболевания мышц, характеризующиеся мышечной слабостью и снижением объема мышечной массы в нескольких группах мышц.

Эта группа заболеваний включает:

  • Полимиозит
  • Дерматомиозит
  • Миозит с включениями

По международной статистике, заболевание воспалительный полимиозит и миозит с включениями чаще начинают развиваться в возрасте старше 40-45 лет, а дерматомиозит —  еще и в возрасте 5-15 лет. Заболеваемость полимиозитом и дерматомиозитом составляет до 220 случаев на один миллион популяции в год. Миозит с включениям (полимиозит) встречается значительно реже —  в среднем 15 случаев на один миллион популяции в год. Эпидемиологические показатели растут ежегодно ввиду роста первичной выявляемости заболевания.

Удивительно, но на фото сверху не один, а сразу четыре пациента с гистологически-подтвержденным миозитом с включениями и полимиозитом из США и Мексики, которые приехали в Пермь и прошли лечение в Клинике Лимфатек в 2021 году.

Приблизительное время прочтения: 10 минут.

Оглавление

Причины возникновения полимиозита

Воспалительные миопатии, к которым относятся полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями являются редкими аутоиммунными заболеваниями. Несмотря на то, что патогенез болезни (механизм развития полимиозита) достаточно исследован и описан, их этиология (причина возникновения полимиозита) до сих пор неизвестна.

вероятный патогенез развития полимиозита

Наиболее вероятный механизм Т-клеточно опосредованного мышечного повреждения при полимиозите и миозите с включениями. (И.В. Литвиненко и др. Воспалительные миопатии: патогенез, клиника, диагностика, лечение. 2015)

Развитие полимиозита

К наиболее вероятным триггерам развития заболевания полимиозит относятся:

  1. Вирусные инфекции;
  2. Длительный прием лекарственных препаратов;
  3. Вакцинации:
  4. Травмы;
  5. Онкологические процессы;
  6. Генетическая предрасположенность.

Симптомы полимиозита

Главным симптомом заболевания воспалительных миопатий и полимиозита является прогрессирующая мышечная слабость в нескольких группах мышц.

Важно отличить полимиозит от "бытовых" миозитов. В случае с последними, причина может заключаться в полученной травме или химическом воздействии, или когда "просто продуло" больного. Как правило, такие миозиты помимо мышечной слабости могут сопровождаться нарастающей болью, покраснением или сыпью на коже,  воспаление легких, сердца, локальным повышением температуры и отеками.

Мышечная слабость при полимиозите — симптомы

Полимиозит поражает несколько групп мышц. Мышечная слабость появляется без явной причины и сначала незаметна для пациента заболевшим полимиозитом. Она может нарастать годами до переломного момента, когда пациент не сможет встать из положения сидя или внезапно упадет без явной причины. Потеря силы сопровождается:

  • Атрофией и снижением мышечной массы;
  • Снижением тонуса мышц, в том числе кожи;
  • Снижением рефлексов, вплоть до полного исчезновения;
  • Быстрой утомляемостью и снижением выносливости;
  • Снижением чувствительности в пораженной зоне и нейропатией;
  • Болями в мышцах, органах, суставах;
  • Нарушениями мелкой моторики;
  • Изменением походки, так называемая «Утиная походка»;
  • Развитием дыхательной недостаточности;
  • Нарушением глотания, бульбарным синдромом;

Диагностика полимиозита

Дифференциальная диагностика заболеваний воспалительных миопатий и полимиозита осложняется тем, что на ранних стадиях разные заболевания этой группы имеют схожую клиническую картину и симптомы. Поэтому международный стандарт диагностики полимиозита и миопатий включает широкий перечень исследований заболевания:

Общеклинический или неврологический осмотр

Первичные симптомы заболевания полимиозитом могут заметить невролог или врач семейной медицины во время осмотра и рекомендовать дополнительные методы обследования и диагностики, представленные ниже;

  1. Лабораторные анализы. Перечень лабораторных тестов достаточно широкий и зависит от наличия сопутствующей патологии заболевания у пациента. Обязательными показателями являются маркеры воспаления: КФК, СРБ, СОЭ;
  2. Лабораторное обследование и диагностика иммунной системы. На основе иммунограммы с нагрузочными тестами оценивается состояние иммунной системы пациента, а также подбираются препараты для ее балансировки;
  3. Игольчатая Электронейромиография (ЭМГ). Это основной метод, позволяющий оценить поражение мышц при полимиозите. При помощи одноразового электрода оценивается электрическая активность мышц при напряжении и мышц в состоянии покоя. 
  4. Стимуляционная ЭМГ, в том числе с использованием магнитного стимулятора. Воспалительные миопатии, полимиозит  — это нейро-мышечные дегенеративные заболевания. Для оценки поражения и нарушения работы периферической нервной системы используется стимуляционная ЭМГ. Дополнительно используется магнитная стимуляция для выявления нарушений возбудимости и проводимости центральной нервной системы.
  5. МРТ головного и спинного мозга, мягких тканей. Для визуализации и оценки повреждения отделов центральной нервной системы, а также пораженных мышц используется Магнитно-Резонансная Томография. 
  6. КТ органов грудной, брюшной полостей и малого таза или ПЭТ/КТ. Данный метод диагностики полимиозита используется для расширенного онко-скрининга. С одной стороны, симптомы схожие с полимиозитом, могут быть вызваны первичным опухолевым процессом. И наоборот, у 20-30% пациентов с воспалительными миопатиями, полимиозитом может развиться онкология.
  7. Биопсия и гистологические исследования. Метод является ключевым в диагностике миозита с включениями и полимиозита. На основе образца тканей пораженных мышц при морфологическом обследовании можно достоверно диагностировать данный тип воспалительной миопатии.
  8. Дополнительные методы диагностики сопутствующей патологии. При лечении полимиозита важно исключить все факторы аутоиммунитета. По показаниям лечащий врач может рекомендовать пациенту проведение дополнительных исследований. Например, при повышенном давлении: УЗИ сердца, сосудов шеи и ног, суточное мониторирование ЭКГ и АД по Холтеру.

Однако, далеко не все пациенты проходят объем исследований, диагностики в полном объеме и своевременно. Ввиду редкости полимиозита и медленного прогрессирования данной группы заболеваний в регионах достаточно трудно найти врача, который бы имел практику ведения таких пациентов.

В дополнение, система медицинских гарантий не покрывает весь перечень исследований, диагностики. Поэтому, пациенты либо самостоятельно ищут решение в федеральных неврологических центрах и за рубежом, либо ограничиваются приемом невролога или ревматолога и начинают тест-терапию.

Стандартный подход к лечению пациентов с воспалительными миопатиями и полимиозита направлен на сдерживание прогрессирования заболевания и включает назначение высокодозных глюкокортикостероидов (гормонов), иммуноглобулинов и даже цитостатиков. К сожалению, эффективность такой терапии либо крайне низкая, либо отсутствует. Поэтому, в Европе и США, пациентам с полимиозитом скорее не назначат никакое лечение, нежели начнут тест-терапию.

Полимиозит: комплексное лечение в Клинике Лимфатек

Давайте поговорим о том, что мы в Клинике Лимфатек считаем подходом к лечению полимиозита, основываясь на нашем опыте работы с пациентами со всего мира.

От пяти до шести часов в день, казалось бы, бесчисленные инъекции, магнитная стимуляция и индивидуальная физиотерапия с врачом. Шесть дней в неделю, на протяжении четырех-шести недель. Это не просто попытка остановить прогрессирование симптомов полимиозита. Это вероятный шанс вернуть то, что было потеряно из-за болезни: взять чашку одной рукой, встать со стула, пройтись, не боясь упасть или даже подумать о том, как сделать следующий шаг.

Мы уверены, что и пациент, и врач понимают, что каждая ситуация уникальна. Мы стремимся оправдать ожидания, чтобы пациент мог принять осознанное решение о том, ехать к нам на лечение полимиозита или нет. Поэтому, прежде чем мы начнем планировать поездку, мы проводим предварительный анализ.

Мы запрашиваем полную историю болезни, все медицинские документы и результаты диагностики и анализов, фотографии и многое другое. По его результатам мы даем нашу оценку и ожидания от лечения.

Один из наших пациентов сказал, что нашей клинике потребовалось всего несколько дней, чтобы узнать о нем больше, чем всем другим докторам, которые наблюдали его ранее. Мы обеспечиваем тщательный подход к сбору всех необходимых данных, чтобы полностью оценить Ваше текущее состояние, и использовать их в процессе оценки результатов лечения.

Как происходит лечение полимиозита и воспалительных миопатий?

Первая неделя лечебной программы обычно очень насыщенная для пациента — неврология, травматология, кардиология, ортопедия. Лечение полимиозита начинается в первый же день. Одновременно, проходят первичные приемы ревматолога, общеклинический осмотр, лабораторные анализы и диагностические тесты. Весь процесс терапии и лечения полимиозита — мы разделили на 8 шагов.

Шаг 1. Создать условия для роста новых мышц

Цель: улучшить общий обмен веществ и микроциркуляцию
Процедура: внутривенная инъекция
Продолжительность процедуры: 1 час

Вы уже знаете, что полимиозит характеризуется прогрессирующим повреждением мышц, другими словами миоциты погибают. Мертвые клетки со всеми продуктами их жизнедеятельности попадают в околоклеточное пространство, а затем удаляются через лимфатическую систему. Проблема в том, что масштаб этого процесса заболевания затрагивает сразу несколько групп мышц, в результате метаболизм и микроциркуляция угнетаются. Чтобы помочь организму с этой проблемой, мы используем составные лекарственные смеси с рибоксином, никотинамидом и другими компонентами против полимиозита.

Рибоксин способствует углеводному, белковому и жировому обмену, оксигенации тканей. Он также ограничивает область некроза, обладает анаболическим действием и активирует регенерацию тканей. Никотинамид улучшает мозговой кровоток, обменные процессы в центральной нервной системе, устраняет рефлекторные нарушения, сенсорные расстройства, улучшает интеллектуальные и мнестические функции мозга.

Шаг 2. Очистить ткани

Цель: повысить лимфодренажную функцию в области пораженных мышц
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция с использованием инфузомата
Продолжительность процедуры: 30 минут

Наряду с угнетенным обменом веществ, нарушается дренажная функция лимфатической системы. Организм не в состоянии очистить себя. Мы используем комплексный препарат с янтарной кислотой и другими агентами и адресно направляем его в лимфатическую область пораженных мышц с помощью подкожных инъекций с использованием инфузионного насоса (инфузомата).

Лимфотропная терапия с использованием инфузомата

Лимфатическая система — это физическая инфраструктура вашего иммунитета. Лимфатическая система переносит химические данные от пораженного участка к лимфатическим узлам. В свою очередь, лимфатические узлы являются тренировочными центрами для иммунных клеток. Если лимфатическая система не работает должным образом, иммунитет будет разбалансирован, несмотря на усилия разных врачей специалистов.

Янтарная кислота обладает церебропротекторным, антигипоксическим, антиоксидантным и метаболическим действием, предотвращает накопление амилоида в тканях; способствует изменению биохимических условий в тканях, лучшему функционированию лимфатической системы и более адекватному иммунному ответу. Благодаря ее регулирующему эффекту восстанавливается энергетический потенциал клеток в целом. Янтарная кислота обладает выраженным антитоксическим действием, обеспечивая необходимую энергетическую поддержку системам детоксикации и выведения. 

На протяжении многих лет мы успешно использовали эту запатентованную технологию для лечения полимиозита и множества заболеваний, включая лимфедему (отеки) и атеросклероз.

Шаг 3. Снизить уровень КФК

Цель: снять воспаление
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут

Речь идет не только о креатинфосфокиназе (КФК), но о воспалительном процессе в целом. Возможно, Вы читали, что внутривенное введение преднизолона в высоких дозах «при уменьшении воспаления увеличивает накопление амилоида в тканях и снижает мышечную силу». Вместо этого мы используем дексаметазон, который обладает более выраженным иммунодепрессивным действием.

Желаемый фармакологический эффект достигается дозами, до 7 раз меньшими, чем при внутривенном введении преднизолона. Хотя полимиозит — это системный процесс, он затрагивает очень определенные группы мышц. Мы доставляем препарат локально в область воспаления с помощью подкожных инъекций, создавая лекарственное депо и еще больше снижая используемую дозу.

Шаг 4. Остановить цитокиновый шторм

Цель: сбалансировать иммунную систему и уменьшить аутоиммунный компонент
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут

Распространенным иммунопатогенным механизмом идиопатических воспалительных миопатий и полимиозита является вызванная цитокинами инфильтрация иммунных клеток в мышечную ткань. Цитокины производятся определенной популяцией Т-клеток. С помощью иммунограммы мы выясняем соотношение агрессивных и тормозящих клеток.

Отдельно мы тестируем препараты, которые могут повлиять на иммунную систему, и выбираем их комбинацию. Цель этой терапии и лечения - дать команду иммунной системе «обучить» другие популяции клеток, которые не будут такими агрессивными.

Одним из таких препаратов является Полиоксидоний. Недавние исследования показали потенциальную пользу азоксимера бромида (полиоксидония) в нормализации параметров иммунного статуса. Результаты лечения показали преимущественное влияние препарата на клеточные эффекторные механизмы иммунной системы, а также на нормализацию содержания противовоспалительных цитокинов. В то же время уникальной особенностью Полиоксидония является то, что при взаимодействии с моноцитами периферической крови человека он активирует синтез TNF (фактора некроза опухоли) только у людей с изначально низким или средним уровнем его продукции. У лиц с изначально высокими уровнями лекарство не оказывает действия или незначительно снижает выработку этого цитокина. Такие свойства исключают минимальную возможность гиперактивации иммунной системы под его влиянием, что является важным условием применения любого иммунотропного препарата.

Это долгосрочная терапия, поэтому, после окончания курса в клинике, пациент продолжает лечение полимиозита дома.

Шаг 5. Восстановить иннервацию

Цель: улучшить функции периферической и центральной нервной системы
Процедура: подкожная «лимфотропная» инъекция
Продолжительность процедуры: 15 минут

При атрофии и слабости мышц страдает и нервная система: ухудшается проводимость нервного волокна, страдают рефлексы, появляется невропатия. Мы используем ингибиторы холинэстеразы в лечении этой составляющей миозита с включениями.

Использование ингибиторов холинэстеразы оказывает прямое стимулирующее действие на проведение импульсов по нервным волокнам, межнейронным и нервно-мышечным синапсам периферической и центральной нервной систем. Фармакологическое действие основано на сочетании двух механизмов действия: блокирование калиевых каналов в мембране нейронов и мышечных клеток и обратимое ингибирование холинэстеразы в синапсах.

Шаг 6. Повыcить пластичность мозга

Цель: повысить возбудимость коры головного мозга, усилить моторные ответы
Процедура: ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция (рТМС)
Продолжительность процедуры: 30 минут - 1 час

Известно, что ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция (рТМС) влияет на развитие новых синапсов в головном мозге. Исследования в области долгосрочной потенциации коры головного мозга все еще продолжаются, но сегодня у наших пациентов мы видим, что возбудимость мотонейронов отвечает на рТМС и в сочетании с физиотерапией сохраняется в течение 4-6 месяцев и более.

ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция повышает пластичность головного мозга

Почему это важно? Увеличивая возбудимость моторного представительства в коре головного мозга, обеспечивая при этом нормализацию проводимости импульсов по периферической нервной системе за счет лимфотропной терапии с использованием ингибиторов холинэстеразы, мы усиливаем моторный ответ, тем самым увеличивая силу мышечных сокращений во время физиотерапии.

Шаг 7. Разогреть мышцы

Цель: увеличить мышечную силу, сенсорную реакцию, возбудимость коры головного мозга
Процедура: ритмическая периферическая магнитная стимуляция (рПМС)
Продолжительность процедуры: 1-2 часа

Ритмическая периферическая магнитная стимуляция(рПМС) позволяет нам сосредоточиться на мышцах, в том числе на мышцах гортани при бульбарном синдроме. Высокочастотными протоколами мы прорабатываем желаемую группу мышц, а низкочастотными - снижаем спастичность и гипертонус. В то же время рПМС улучшает сенсорную реакцию и возбудимость коры головного мозга.

ритмическая периферическая магнитная стимуляция

Использование рПМС для стимуляции нижних мотонейронов влияет на моторные ответы в иннервируемой группе мышц и на проводимость периферической нервной системы.

Шаг 8. Начать тренировать мышцы

Цель: увеличить мышечную силу, подвижность суставов
Процедура: лечебная физкультура
Продолжительность процедуры: 1 час

Итак, мы подошли к физическим упражнениям. Происходит лечебная физкультура больного для развития мускулатуры.

Полимиозит лечение - ЛФК

Своевременная диагностика и комплексная терапия при полимиозите позволяет:

  1. Улучшить общий обмен веществ и микроциркуляцию, перевести метаболизм в анаболическую фазу.
  2. Улучшить дренажную функцию лимфатической системы в очагах воспаления полимиозита.
  3. Снять воспаление в тканях.
  4. Нормализовать иммунный ответ.
  5. Улучшить проводимость центральной и периферической нервной системы.
  6. «Прогреть» мотонейроны и увеличить силу моторного ответа.
  7. Локально проработать группы мышц, усилить мускулатуру и сенсорный компонент периферической нервной системы.

Только после выполнения этих семи шагов мы готовы приступить к физиотерапии больного под полным наблюдением опытного врача специалиста. Во время тренировок мы делаем упор на силу мышц, подвижность суставов, мелкую моторику.

Мы повторяем эти шаги шесть дней в неделю, предоставляя каждому пациенту команду из трех специалистов врачей и медсестры.

Результаты лечения полимиозита

Мы надеемся, что никто не ожидает, что пациент с длительным течением заболевания полимиозитом, встанет и побежит через 2 недели — если состояние мышц, а, следовательно, нервов и суставов ухудшалось годами, для восстановления требуется время. Тем не менее, во время лечения мы видим ежедневные улучшения, которые собираем и записываем. Посмотрите это короткое видео на Youtube об одном из наших последних пациентов с миозитом с включениями.

 

До начала лечения этот больной мужчина не мог не только порезать себе еду, но и просто удержать нож в руке. Это было связано с недостаточной мышечной силой, нарушениями мелкой моторики. Для большинства людей это видео может ничего не значить, но для пациентов с миозитом с включениями — это определенно шаг вперед.

Для оценки результатов терапии мы используем следующие метрики: 

  • Неврологический осмотр экспертом;
  • Лабораторные анализы;
  • Игольчатая и стимуляционная ЭМГ;
  • Исследование возбудимости двигательных нейронов и потенциала двигательных единиц;
  • МРТ мышц; 
  • Объемы мышц, объемы движения;
  • Оксфордская шкала оценки силы мышц;
  • Динамометрия;
  • Субъективная оценка пациентом.

Все это мы делаем до, во время и после лечения полимиозита.

Насколько индивидуализировано лечение полимиозита?

Конечно, каждая ситуация уникальна. Мы не называем эту комплексную терапию лекарством. В то же время, мы гордимся тем, что можем предложить больным пациентам реальное лечение, которое может улучшить ваше общее самочувствие и силу. Обычно, программа терапии длится 4-6 недель.

Лечение проводится 6 дней в неделю в режиме дневного стационара в Клинике Лимфатек в г. Пермь. После проведения предварительного анализа медицинских документов и анамнеза пациента мы даем наше заключение о рекомендуемой длительности терапии и составляем финансовый план. 

Врачи-ревматологи клиники Лимфатек

поставить фото

Если вы готовы присоединиться к растущему числу пациентов с воспалительными миопатиями, которые решили действовать, а не ждать волшебной таблетки, свяжитесь с нами или перейдите по этой ссылке и узнайте, как начать лечение заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ ПОЛИМИОЗИТА В ПЕРМИ

Материал подготовлен при участии врача специалиста:

Гаряева Надежда Александровна
врач семейной медицины, лимфолог, онколог

Список литературы

  1. Greenberg SA. Inclusion body myositis: clinical features and pathogenesis. Nat Rev Rheumatol. 2019;15(5):257-272. [PubMed]
  2. Moran EM, Mastaglia FL. Cytokines in immune-mediated inflammatory myopathies: cellular sources, multiple actions and therapeutic implications. Clin Exp Immunol. 2014;178(3):405-415. [NCBI]
  3. Griggs RC. The current status of treatment for inclusion-body myositis. Neurology. 2006. [Neurology]
  4. Bliss TVP, Cooke SF. Long-term potentiation and long-term depression: a clinical perspective. Clinics (Sao Paulo). 2011;66(Suppl 1):3-17. [NCBI]
  5. Cohen DA et al. Enhancing plasticity through repeated rTMS sessions: the benefits of a night of sleep. Clin Neurophysiol. 2010;121(12):2159-2164. [NCBI]
  6. Ogawa M et al. Repetitive Peripheral Magnetic Stimulation for Strengthening of the Suprahyoid Muscles: A Randomized Controlled Trial. Neuromodulation. 2020;23(6):778-783. [PubMed]
  7. Zschorlich VR et al. Repetitive Peripheral Magnetic Nerve Stimulation (rPMS) as Adjuvant Therapy Reduces Skeletal Muscle Reflex Activity. Front. Neurol. 2019. [Front. Neurol.]
  8. Roy FD, Gorassini MA. Peripheral sensory activation of cortical circuits in the leg motor cortex of man. J Physiol. 2008;586(Pt 17):4091-4105. [NCBI]
  9. Gariaeva N et al. Fundamental grounds for lymphotropic chemotherapy.
  10. Cytoflavin. Pharmachologic effect. [Link]
  11. Karaulov AV. Polyoxidonium. [Link]
  12. Neuromidin. Pharmachologic effect. [Link]

Чем мы можем Вам помочь?

Мы готовы ответить на все Ваши вопросы. Оставьте имя и телефон, и мы перезвоним в течение 1 часа.

Отправляя данные, я даю Согласие на их обработку, в т.ч. отправку информационных сообщений на указанный номер телефона и / или адрес электронной почты.
Адрес:
Россия, Пермский край, 614000, г. Пермь, ул. А. Матросова, 3
Телефон:
+7 (342) 207 03 33
E-MAIL:
info@lymphatech.ru
Закрыть